Rak_sromu cover

Rak sromu – jakie są objawy, przyczyny i diagnostyka?

Rak sromu to złośliwy nowotwór zewnętrznych żeńskich narządów płciowych, który choć stosunkowo rzadki stanowi poważne wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne. Chorobę tę przez długi czas można przeoczyć, gdyż jej pierwsze objawy bywają niespecyficzne lub mylone z innymi dolegliwościami ginekologicznymi.

W tym artykule wyjaśniamy, czym jest rak sromu, jakie są jego przyczyny i czynniki ryzyka, jak wygląda i jakie daje objawy, jak przebiega diagnostyka oraz jakie metody leczenia są dostępne. Jeśli obserwujesz u siebie niepokojące zmiany w okolicy narządów płciowych, dowiesz się, kiedy należy niezwłocznie udać się do lekarza.

Z tego artykułu dowiesz się:

>> czym jest rak sromu i jak często występuje,

>> jakie są przyczyny i czynniki ryzyka raka sromu – w tym rola wirusa HPV,

>> jak wygląda rak sromu,

>> jakie daje objawy (wczesne i późne),

>> jak szybko rozwija się ten nowotwór i od czego to zależy,

>> jakie badania diagnostyczne pozwalają potwierdzić rozpoznanie,

>> jakie metody leczenia raka sromu są stosowane współcześnie.

Spis treści

Czym jest rak sromu?

Rak sromu (łac. carcinoma vulvae) to złośliwy nowotwór wywodzący się z tkanek zewnętrznych żeńskich narządów płciowych. Srom obejmuje wargi sromowe większe i mniejsze, łechtaczkę, przedsionek pochwy oraz wzgórek łonowy. Najczęściej, w około 90% przypadków, jest to rak płaskonabłonkowy (squamous cell carcinoma, SCC). Pozostałe typy histologiczne to:

·        czerniak złośliwy (~5%),

·        gruczolakorak (~4%),

·        rak podstawnokomórkowy (rzadko).

Rak sromu stanowi około 3-5% wszystkich nowotworów złośliwych żeńskiego układu rozrodczego. W Polsce rozpoznaje się rocznie około 500-600 nowych przypadków. Choroba dotyczy przede wszystkim kobiet starszych – szczyt zachorowań przypada na 7. i 8. dekadę życia, choć coraz częściej rozpoznawana jest u kobiet młodszych, poniżej 50. roku życia, w związku z rosnącą rolą zakażenia HPV.

Czy wiesz, że…?
Rak sromu może rozwijać się dwiema różnymi drogami. U starszych kobiet zazwyczaj na podłożu liszaja twardzinowego (lichen sclerosus) lub innych przewlekłych zmian zapalnych. U kobiet młodszych w związku z przetrwałym zakażeniem wirusem HPV. Dlatego choroba ma dwa różne szczyty zachorowań wiekowych.

Rak sromu – przyczyny i czynniki ryzyka

Rak sromu nie jest chorobą jednorodną etiologicznie – wyróżnia się dwie główne drogi patogenetyczne.

Droga niezwiązana z HPV dotyczy przede wszystkim starszych kobiet (>60. rż.) i rozwija się na podłożu przewlekłych dermatoz zapalnych – najczęściej liszaja twardzinowego (lichen sclerosus). Choroba postępuje powoli przez długie lata, a transformacja złośliwa zajmuje zazwyczaj dekadę lub więcej.

Droga związana z HPV jest powiązana z przetrwałym zakażeniem wirusem HPV, szczególnie typami 16 i 18. Dotyczy częściej kobiet młodszych (40-55 lat) i może rozwijać się szybciej. Szacuje się, że HPV odgrywa rolę etiologiczną w 40-60% przypadków raka sromu.

Do udokumentowanych czynników ryzyka raka sromu należą:

·        przetrwałe zakażenie wirusem HPV wysokoonkogennym (min. genotypy 16, 18, 33),

·        liszaj twardzinowy (lichen sclerosus) sromu – nie poddany leczeniu,

·        inne przewlekłe stany zapalne sromu (lichen planus),

·        śródnabłonkowa neoplazja sromu (VIN – Vulvar Intraepithelial Neoplasia) w wywiadzie,

·        zakażenie wirusem HIV i inne stany immunosupresji,

·        palenie tytoniu,

·        przebyta lub współistniejąca dysplazja szyjki macicy lub pochwy,

·        niski status socjoekonomiczny i ograniczony dostęp do profilaktyki ginekologicznej.

>> Warto dowiedzieć się więcej z artykułu: Diagnostyka i testy na obecność wirusa HPV

Warto wiedzieć:
Liszaj twardzinowy (lichen sclerosus) jest przewlekłą, zapalną dermatozą sromu, która w nieleczonych przypadkach może być stanem przednowotworowym. Objawia się świądem, białawymi zmianami skórnymi i postępującą atrofią tkanek sromu. Każda kobieta z rozpoznanym liszajem twardzinowym powinna pozostawać pod regularną kontrolą ginekologiczną lub dermatologiczną.

Jak wygląda rak sromu?

Wygląd zmian w raku sromu może być bardzo zróżnicowany, co stanowi jeden z powodów, dla których choroba jest często rozpoznawana późno.

We wczesnym stadium rak sromu może wyglądać jak:

·        drobna, niegojąca się erozja lub owrzodzenie na wardze sromowej,

·        guzek lub stwardnienie wyczuwalne dotykiem lub widoczne gołym okiem,

·        biała, czerwona lub ciemnobrązowa plama o nieregularnych brzegach,

·        brodawkowa lub kalafiorowata zmiana o nierównej powierzchni,

·        zmiana barwnikowa – ciemna, asymetryczna, z nieregularnym brzegiem (typowa dla czerniaka).

W bardziej zaawansowanym stadium zmiana powiększa się, może być twarda w dotyku, krwawić samoistnie lub po dotyku, wydzielać cuchnącą wydzielinę i naciekać sąsiednie tkanki. Niekiedy widoczne lub wyczuwalne są powiększone węzły chłonne pachwinowe.

Najczęstszą lokalizacją raka sromu są wargi sromowe większe (~60% przypadków), rzadziej wargi sromowe mniejsze, łechtaczka i przedsionek pochwy.

Zapamiętaj:
Nie każda zmiana na sromie jest rakiem. Jednak każda niegojąca się zmiana, guzek lub owrzodzenie w okolicy narządów płciowych utrzymujące się ponad 4-6 tygodni wymaga konsultacji ginekologicznej i weryfikacji histopatologicznej. Nie bagatelizuj żadnych niepokojących objawów.

Jakie są objawy raka sromu?

Objawy raka sromu są przez długi czas niespecyficzne, co sprawia, że choroba jest często mylona z infekcjami grzybiczymi, dermatozami lub innymi schorzeniami ginekologicznymi. Do najczęstszych objawów należą:

·        przewlekły, nieustępujący świąd sromu (pruritus vulvae) – jeden z najczęstszych i najwcześniejszych objawów,

·        uczucie pieczenia, kłucia lub dyskomfortu w okolicy sromu,

·        wyczuwalny lub widoczny guzek, stwardnienie lub zmiana na wardze sromowej,

·        niegojąca się rana lub owrzodzenie,

·        krwawienie lub krwista wydzielina z okolicy sromu niepochodząca z dróg rodnych,

·        ból podczas stosunku seksualnego (dyspareunia) lub podczas oddawania moczu,

·        powiększone węzły chłonne pachwinowe – objaw bardziej zaawansowanej choroby.

Wiele z tych objawów – szczególnie świąd i pieczenie – jest bagatelizowanych lub błędnie przypisywanych infekcjom. Jeśli objawy utrzymują się pomimo leczenia lub nawracają, konieczna jest dalsza diagnostyka.

Jak szybko rozwija się rak sromu?

Tempo rozwoju raka sromu zależy od jego patogenezy i stopnia zaawansowania w momencie rozpoznania.

Typ niezwiązany z HPV (na podłożu liszaja twardzinowego) – rozwija się powoli, zazwyczaj przez wiele lat (10-20 lat). Przechodzi przez kolejne stadia:

stan zapalny → liszaj twardzinowy → d VIN → rak inwazyjny

Dzięki powolnemu przebiegowi istnieje stosunkowo długie okno terapeutyczne.

Typ związany z HPV – może rozwijać się szybciej, szczególnie u kobiet z obniżoną odpornością. Transformacja śródnabłonkowej neoplazji sromu (u VIN) w raka inwazyjnego zajmuje zazwyczaj kilka do kilkunastu lat, choć zdarzają się przypadki szybszej progresji.

Po rozwinięciu się raka inwazyjnego nowotwór nacieka sąsiednie struktury (pochwę, cewkę moczową, odbytnicę) i daje przerzuty najpierw do węzłów chłonnych pachwinowych, a następnie do węzłów biodrowych i odległych narządów (płuca, kości, wątroba). Im wcześniejsze rozpoznanie, tym lepsze rokowanie.

>> Warto przeczytać: Jakie badania ginekologiczne powinna zrobić każda kobieta?

Diagnostyka raka sromu

Rozpoznanie raka sromu wymaga weryfikacji histopatologicznej – żadne badanie obrazowe ani kliniczne nie zastąpi biopsji. Diagnostyka przebiega zazwyczaj kilkuetapowo:

  1. Badanie ginekologiczne – ocena wzrokowa i palpacyjna sromu, pochwy i szyjki macicy. Lekarz ocenia wygląd, wielkość, granice i konsystencję zmiany.
  2. Kolposkopia sromu (czyli wulwoskopia) – badanie sromu przy użyciu kolposkopu z powiększeniem, po zastosowaniu odpowiednich wybarwień w tym 3-5%  kwasu octowego i płynu Lugola. Umożliwia lepszą ocenę zmian naczyniowych i granic nieprawidłowego nabłonka.
  3. Biopsja zmiany – pobranie wycinka ze zmiany lub węzłów chłonnych do badania histopatologicznego. To badanie decyduje o rozpoznaniu.
  4. Badania obrazowe USG pachwin (ocena węzłów chłonnych), tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) – w celu oceny zaawansowania miejscowego i poszukiwania przerzutów odległych.
  5. Biopsja węzła wartowniczego (sentinel node biopsy) – u pacjentek z wczesnym rakiem sromu, jako mniej inwazyjna metoda oceny regionalnych węzłów chłonnych.

Stopień zaawansowania raka sromu określany jest według klasyfikacji FIGO:

Stopień FIGOOpis
IGuz ograniczony do sromu lub krocza; bez przerzutów do węzłów chłonnych
IIGuz zajmuje sąsiednie struktury (1/3 dolna cewki/pochwy/odbytu); bez przerzutów
IIIPrzerzuty do regionalnych węzłów chłonnych pachwinowo-udowych
IVRozległe naciekanie sąsiednich narządów lub przerzuty odległe

Leczenie raka sromu

Leczenie raka sromu jest wielodyscyplinarne i zależy od stopnia zaawansowania nowotworu, jego lokalizacji oraz stanu ogólnego pacjentki.

Leczenie chirurgiczne stanowi podstawę terapii. We wczesnych stadiach (I i II FIGO) wykonuje się szerokie wycięcie miejscowe zmiany z zachowaniem marginesów wolnych od nowotworu. W bardziej zaawansowanych przypadkach może być konieczna częściowa lub całkowita wulwektomia. Jednoczesna limfadenektomia pachwinowa lub biopsja węzła wartowniczego jest standardem postępowania ze względu na ryzyko przerzutów do węzłów chłonnych.

Radioterapia stosowana jest jako leczenie uzupełniające po operacji, szczególnie gdy marginesy chirurgiczne są wąskie lub zajęte przez nowotwór, bądź gdy stwierdzono przerzuty do węzłów chłonnych. W przypadkach nieoperacyjnych radioterapia może być stosowana jako leczenie pierwotne, niekiedy w skojarzeniu z chemioterapią (radiochemioterapia).

Chemioterapia (zazwyczaj oparta na cisplatynie) stosowana jest w skojarzeniu z radioterapią w przypadkach zaawansowanych lub w leczeniu przerzutów odległych.

Immunoterapia i terapie celowane – w przypadkach nawrotowych lub opornych na leczenie standardowe coraz częściej rozważa się zastosowanie inhibitorów punktów kontrolnych układu immunologicznego (np. pembrolizumab). Badania kliniczne w tym zakresie są nadal w toku.

Warto wiedzieć:

Rokowanie w raku sromu jest ściśle związane ze stopniem zaawansowania w momencie rozpoznania. Pięcioletnie przeżycie w I stopniu FIGO sięga 85-90%, w II stopniu – około 70-80%, natomiast w IV stopniu spada poniżej 15%. Wczesne rozpoznanie dosłownie ratuje życie.

Zakończenie

Rak sromu wykryty we wczesnym stadium jest w większości przypadków wyleczalny. Kluczem do sukcesu terapeutycznego jest czujność onkologiczna – świadomość czynników ryzyka, umiejętność rozpoznania niepokojących objawów i gotowość do szybkiej konsultacji ginekologicznej. Nie bagatelizuj świądu, pieczenia, guzków ani niegojących się zmian w okolicy narządów płciowych – to mogą być pierwsze sygnały ostrzegawcze.

Regularne badania ginekologiczne, szczepienie przeciw HPV oraz skuteczne leczenie liszaja twardzinowego to trzy filary profilaktyki raka sromu. Zadbaj o swoje zdrowie i umów wizytę u ginekologa już dziś.

FAQ – Rak sromu

Czy rak sromu jest wyleczalny?

Tak. Rak sromu wykryty we wczesnym stadium (I lub II FIGO) jest w większości przypadków wyleczalny. Pięcioletnie przeżycia w I stadium sięgają 85-90%. Im wcześniej choroba zostanie rozpoznana, tym mniej rozległe leczenie chirurgiczne jest konieczne i tym lepsze rokowanie.

Gdzie daje przerzuty rak warg sromowych?

Rak sromu daje przerzuty przede wszystkim do regionalnych węzłów chłonnych pachwinowo-udowych. W bardziej zaawansowanych stadiach mogą być zajęte węzły biodrowe zewnętrzne. Przerzuty odległe (do płuc, kości, wątroby) są charakterystyczne dla IV stopnia zaawansowania i zdarzają się znacznie rzadziej.

W jakim wieku najczęściej pojawia się rak sromu?

Rak sromu dotyczy głównie kobiet starszych – mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi około 70 lat. Jednakże typ związany z zakażeniem HPV rozpoznawany jest coraz częściej u kobiet w wieku 40-55 lat. Choroba może wystąpić w każdym wieku, dlatego objawy ze strony sromu nigdy nie powinny być bagatelizowane niezależnie od wieku pacjentki.

Jakie są pierwsze objawy raka sromu?

Najczęstszym pierwszym objawem jest przewlekły, nieustępujący świąd sromu, który nie reaguje na standardowe leczenie. Mogą mu towarzyszyć pieczenie, dyskomfort i pojawienie się wyczuwalnego guzka lub
owrzodzenia. Wczesne objawy są często niespecyficzne i mylone z infekcją grzybiczą lub dermatozą. Jeśli świąd lub inne dolegliwości utrzymują się ponad 4-6 tygodni, konieczna jest wizyta u ginekologa.

Bibliografia

1.     Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics. CA Cancer J Clin. 2023;73(1):17-48. doi:10.3322/caac.21763

2.     de Sanjose S, Alemany L, Ordi J, et al. Worldwide human papillomavirus genotype attribution in over 2000 cases of intraepithelial and invasive lesions of the vulva. Eur J Cancer. 2013;49(16):3450-3461. doi:10.1016/j.ejca.2013.06.033

3.     Bornstein J, Bogliatto F, Haefner HK, et al. The 2015 ISSVD Terminology of Vulvar Squamous Intraepithelial Lesions. Obstet Gynecol. 2016;127(2):264-268.

4.     Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P, et al. European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients with Vulvar Cancer – 2023 update. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-1067. doi:10.1136/ijgc-2023-004486

5.     van der Avoort IA, Shirango H, Hoevenaars BM, et al. Vulvar squamous cell carcinoma is a multifactorial disease following two separate and independent pathways. Int J Gynecol Pathol. 2006;25(1):22-29.

6.     Woelber L, Mahner S, Voelker K, et al. Clinicopathological prognostic factors and patterns of recurrence in vulvar cancer. Anticancer Res. 2009;29(2):545-552.

7.     Hampl M, Sarajuuri H, Wentzensen N, Bender HG, Kueppers V. Effect of human papillomavirus vaccines on vulvar, vaginal, and anal intraepithelial lesions and vulvar cancer. Obstet Gynecol. 2006;108(6):1361-1368.

8.     Polskie Towarzystwo Ginekologii Onkologicznej. Rekomendacje PTGO dotyczące postępowania w raku sromu. Ginekol Onkol. 2022;20(1):1-18.

9.     Krajowy Rejestr Nowotworów. Nowotwory złośliwe w Polsce w 2022 roku. Warszawa: Centrum Onkologii – Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie; 2024. http://onkologia.org.pl [dostęp: 20.03.2025]

10.  Schuurman MS, van den Einden LC, Massuger LF, Kiemeney LA, van der Aa MA, de Hullu JA. Trends in incidence and survival of Dutch women with vulvar squamous cell carcinoma. Eur J Cancer. 2013;49(18):3872-3880.

Autor:

Dr n. med. Wojciech Homola, specjalista położnictwa i ginekologii, autor wielu prac naukowych z zakresu HPV oraz profilaktyki raka szyjki macicy, wieloletni wykładowca akademicki. Na codzień prowadzi ciąże, pomaga w doborze antykoncepcji, wykonuje kolposkopie, histeroskopie oraz elektrokonizacje  szyjki macicy. 

Test na HPV
Test na HPV
  • Test mający na celu, rozpoznanie genotypu wirusa HPV.
  • Test wykrywający obecność typów wirusa HPV, które zwiększają ryzyko na powstanie raka szyjki macicy.
Koszyk